Významným pre WFH sa stal aj rok 1969, ke? Svetová zdravotnícka organizácia (WHO) uznala jej význam a nadviazala s ?ou oficiálne vz?ahy. Svetová federácia hemofílie na po?es? Schnabela odvysielala 17. apríla 2013 prvýkrát aj videozáznam Za?iatok dobrodružstva, v ktorom ukázala, akú úlohu zohral montrealský obchodník pri združovaní hemofilikov vo svete a pri založení WFH.
Hemofília patrí medzi dedi?né ochorenia, pri?om postihuje krv, konkrétne jej schopnos? zráža? sa. Krv pacientov shemofíliou nie je schopná vytvára? bežné zrazeniny vprípade potreby hojenia. Prí?inou je skuto?nos?, že pacientom stýmto ochorením chýbajú potrebné bielkoviny pre tvorbu zrazenín.
Tieto bielkoviny sa nazývajú zrážacie faktory aich nedostatok vkrvi vedie k nežiaducim krvácavým stavom. Zrážacie faktory si telo produkuje samo aje ich dokopy 13 typov. Pri hemofílii je postihnutá tvorba faktora VIII. alebo IX.
Pacienti s hemofíliou krvácajú po poranení alebo pri operácii dlhšie ako zdraví ?udia. Nezriedka u nich dochádza aj k spontánnemu krvácaniu do k?bov a svalov, ktoré sa objavuje bez zjavnej prí?iny ?i po malom úraze. V niektorých prípadoch môže by? krvácanie aj život ohrozujúce, napríklad vtedy, ke? zasahuje centrálny nervový systém, tráviaci trakt alebo dýchacie cesty.
Ochorenie prenášajú zdravé ženy a hemofíliou trpia mužskí potomkovia rodiny. Prí?inou vzniku ochorenia je chyba vgénoch, ktoré predstavujú akýsi kód, alebo vzorec, pod?a ktorého telo vytvára zrážacie faktory. Spomínané gény sa nachádzajú na chromozóme X, a preto hemofília ovplyv?uje prevažne mužov.
Po?et hemofilikov, chlapcov so závažnou formou hemofílie, je na celom svete pod?a odhadov viac ako 400.000. Na Slovensku žije pod?a štatistík viac ako 600 pacientov s hemofíliou A. Problematikou hemofilikov sa na Slovensku zaoberá Slovenské hemofilické združenie (SHZ).
Rozlišujú sa tri druhy hemofílie – A, B a C. Naj?astejší a naj?ažší je typ A. Predstavuje približne 80 percent zo všetkých prípadov tohto ochorenia. Je spôsobený nedostatkom zrážacieho faktora VIII.
Pri hemofílii typu B chýba zrážací faktor IX a najmiernejšou formou ochorenia je hemofília typu C, ktorá je spôsobená nedostatkom zrážacieho faktora XI. ?udia stýmto typom ochorenia netrpia typickým zvýšeným krvácavým stavom, pretože schopnos? zrážania krvi je vich prípade s?asti zachovaná. Problémy unich môžu nasta? pri vä?ších zásahoch do tela, napríklad pri chirurgickom zákroku.
Až do za?iatku 19. storo?ia sa táto choroba zaznamenávala ako nevysvetlite?ný jav. V roku 1803 americký lekár John Conrad Otto ako prvý vyslovil názor, že v ur?itých rodinách existuje krvácavá predispozícia a že pravdepodobne ide o dedi?né ochorenie. V roku 1838 dostala táto choroba pomenovanie hemofília, ktoré zaviedol Friedrich Hopff z Zürišskej univerzity.
Hemofílii sa hovorí aj krá?ovská choroba ?i choroba modrej krvi, ke?že jej výskyt bol ?astý v krá?ovských rodinách. Najznámejšou prenáša?kou bola krá?ovná Viktória, najmladší z jej synov bol hemofilik a prenáša?kami boli aj tri z jej piatich dcér, ktoré sa pri?inili o rozšírenie ochorenia do panovníckych rodov.
Zdroj feed teraz.sk
