„Na Slovensku aktuálne žije 3230 pacientov, ktorým bola diagnostikovaná vrodená krvácavá porucha, z nich má 634 pacientov hemofíliu A, 95 pacientov hemofíliu B, 804 pacientov von Willebrandovu chorobu a 1779 pacientov má vzácne vrodené krvácavé poruchy (poruchy fibrinogénu, nedostatok koagula?ných faktorov V, VII, X, XI, XIII, vrodené poruchy trombocytov),“ priblížilo združenie s tým, že až tretina pacientov s hemofíliou sú deti.
Ozrejmilo, že pacienti s hemofíliou a inými vrodenými krvácavými poruchami sa lie?ia na Slovensku v štyroch centrách – v Bratislave, Martine, Banskej Bystrici a Košiciach – a základnú lie?bu dostávajú v takmer 40 hematologických ambulanciách na celom Slovensku. „Lie?ba hemofílie, von Willebrandovej choroby a iných krvácavých ochorení spo?íva hlavne v nahradení chýbajúceho koagula?ného faktora v krvi. Tento proces sa uskuto??uje aplikáciou koncentrátu koagula?ného faktora, ktorý je podávaný intravenózne priamo do žily pacienta,“ vysvetlilo SHZ.
Poznamenalo, že koncentrát koagula?ného faktora je potrebné poda? ?o najskôr od za?iatku krvácania, aby sa predišlo dlhodobému poškodeniu organizmu a aj možnej strate života. Ako podotklo združenie, okrem štandardných plazmatických a rekombinantných koncentrátov koagula?ných faktorov sú dnes dostupné aj formy s pred?ženým ú?inkom. U vybraných pacientov je možná aj nefaktorová (nesubstitu?ná) lie?ba podávaná podkožne. „Okrem nej sa u pacientov s hemofíliou otvára možnos? aj génovej terapie,“ objasnilo združenie.
Hemofília je vrodená genetická porucha zrážanlivosti krvi spôsobená nedostatkom koagula?ného faktora (bielkovina krvnej plazmy). Vyskytuje sa prevažne u mužov, ke?že gén pre tento faktor sa nachádza na chromozóme X. Nízka zrážanlivos? krvi môže vies? k dlhému krvácaniu po poranení aj k spontánnemu vnútornému krvácaniu, najmä pri ?ažších formách ochorenia.
Zdroj feed teraz.sk
