„Na Slovensku aktuálne žije 3230 pacientov, ktorým bola diagnostikovaná vrodená krvácavá porucha, z nich má 634 pacientov hemofíliu A, 95 pacientov hemofíliu B, 804 pacientov von Willebrandovu chorobu a 1779 pacientov má vzácne vrodené krvácavé poruchy (poruchy fibrinogénu, nedostatok koagulačných faktorov V, VII, X, XI, XIII, vrodené poruchy trombocytov),“ priblížilo združenie s tým, že až tretina pacientov s hemofíliou sú deti.
Ozrejmilo, že pacienti s hemofíliou a inými vrodenými krvácavými poruchami sa liečia na Slovensku v štyroch centrách – v Bratislave, Martine, Banskej Bystrici a Košiciach – a základnú liečbu dostávajú v takmer 40 hematologických ambulanciách na celom Slovensku. „Liečba hemofílie, von Willebrandovej choroby a iných krvácavých ochorení spočíva hlavne v nahradení chýbajúceho koagulačného faktora v krvi. Tento proces sa uskutočňuje aplikáciou koncentrátu koagulačného faktora, ktorý je podávaný intravenózne priamo do žily pacienta,“ vysvetlilo SHZ.
Poznamenalo, že koncentrát koagulačného faktora je potrebné podať čo najskôr od začiatku krvácania, aby sa predišlo dlhodobému poškodeniu organizmu a aj možnej strate života. Ako podotklo združenie, okrem štandardných plazmatických a rekombinantných koncentrátov koagulačných faktorov sú dnes dostupné aj formy s predĺženým účinkom. U vybraných pacientov je možná aj nefaktorová (nesubstitučná) liečba podávaná podkožne. „Okrem nej sa u pacientov s hemofíliou otvára možnosť aj génovej terapie,“ objasnilo združenie.
Hemofília je vrodená genetická porucha zrážanlivosti krvi spôsobená nedostatkom koagulačného faktora (bielkovina krvnej plazmy). Vyskytuje sa prevažne u mužov, keďže gén pre tento faktor sa nachádza na chromozóme X. Nízka zrážanlivosť krvi môže viesť k dlhému krvácaniu po poranení aj k spontánnemu vnútornému krvácaniu, najmä pri ťažších formách ochorenia.
Zdroj feed teraz.sk
